Tipos de hemofilia

A hemofilia pode ser classificada em dois tipos consoante o fator de coagulação que está afetado.

  • Hemofilia tipo A – Classifica-se como hemofilia tipo A, quando o fator de coagulação afetado (em défice ou ausente) é o fator VIII (fator 8)

 

  • Hemofilia tipo B – Classifica-se como hemofilia tipo B, quando o fator de coagulação afetado (em défice ou ausente) é o fator IX (fator 9)

A hemofilia tipo A é mais frequente. Estima-se que cerca de 80 a 85% das pessoas com hemofilia apresentem carência de fator VIII, 15 a 20% apresenta carência de fator IX.(1)

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Na prática, a distinção destes dois tipos de hemofilia é importante para o tratamento já que apresentam os mesmos sintomas, as mesmas complicações e a sua gravidade é classificada da mesma forma para ambos os tipos.

 

A gravidade da doença

Nas pessoas com hemofilia o fator de coagulação pode estar diminuído ou ausente, mas nem todas as pessoas com hemofilia são afetadas da mesma forma.

A gravidade da doença é classificada segundo o grau do défice de fator de coagulação, ou seja, quanto menor for a quantidade de fator de coagulação disponível, maior é a gravidade da hemofilia.

Hemofilia Ligeira – Quando existe hemofilia de grau ligeiro significa que o valor de fator de coagulação (fator VIII ou fator IX) está entre 5 e 40% do valor normal.

De igual forma podemos dizer que a quantidade de fator de coagulação encontra-se entre as 5 e 40 Unidades Internacionais (UI) por decilitro (dl) de sangue ou entre 0.05 e 0.4 UI por mililitro (ml) de sangue. (1) (2)

Na hemofilia ligeira, os sangramentos espontâneos são muito raros e as hemorragias graves, regra geral, só ocorrem em consequência de um ferimento grave ou de uma complicação que ocorra durante uma cirurgia.

Hemofilia moderada – No caso da hemofilia de grau moderado a quantidade de fator de coagulação (VIII ou IX) localiza-se entre os 1% e os 5% do normal. Da mesma forma pode encontrar as classificações: 1 a 5 Unidades Internacionais (UI) por decilitro (dl) de sangue ou 0.01 a 0.05 Unidades Internacionais (UI) por mililitro (ml) de sangue. (1) (2)

Quando existe hemofilia de grau moderado, os sangramentos espontâneos são pouco frequentes.

As hemorragias graves podem ocorrer na sequência de ferimentos.

Hemofilia grave – Quando é diagnosticada hemofilia grave, significa que o fator de coagulação (fator VIII ou IX) está praticamente ausente. Os seus valores são inferiores a 1% do valor normal. Pode ainda encontrar as referências: inferior a 1 Unidade Internacional (UI) por decilitro (dl) de sangue ou inferior a 0.01 Unidades Internacionais (UI) por mililitro (ml) de sangue. (1) (2)

A hemofilia grave é o grau da doença que exige mais cuidados e maior controlo já que ocorrem sangramentos espontâneos nos músculos e articulações com frequência. Além disso, ferimentos leves podem originar hemorragias graves.

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Referências bibliográficas

L1, D14

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