Tratamento personalizado

O tratamento profilático está recomendado nas pessoas com hemofilia grave. A profilaxia permite prevenir a ocorrência de hemorragias, particularmente as hemorragias musculares e articulares.

Atualmente, sabe-se que quanto mais cedo se iniciar a profilaxia, menores serão os danos a nível muscular e articular.

A altura exata em que deve iniciar o tratamento profilático deve ser determinada em conjunto com o seu médico. No entanto, na maioria dos casos, é iniciado após a ocorrência da primeira hemorragia (perda de sangue) muscular ou articular (hemartrose).

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Contudo, não está recomendado um regime único de profilaxia, apenas baseado no peso corporal, para todas as pessoas com hemofilia grave.

Além das necessidades de profilaxia não serem iguais em todos os doentes, é importante compreender que, na mesma pessoa, estas podem mudar ao longo do tempo e sempre que algumas circunstâncias se alterem.

Frequentemente, apontava-se como objetivo da profilaxia a manutenção dos níveis de fator de coagulação (VIII ou IX) acima de 1 Unidade Internacional por decilitro de sangue. No entanto, as investigações dos últimos anos têm mostrado que este valor pode não ser adequado para todas as pessoas e, por isso, o objetivo também deve ser individualizado.

Alguns estudos mais recentes sugerem que, para uma boa proteção articular e muscular, podem ser necessários valores de fator de coagulação entre 10 e 15 UI/dl-1.

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Anteriormente, pensava-se que as pessoas com hemofilia grave deviam ser afastadas da prática desportiva e eram impostas uma série de limitações nas suas atividades diárias. Nessa altura, efetivamente, os valores de 1 UI/dl de sangue seriam suficientes.

Os avanços da medicina permitiram um maior conhecimento sobre a doença, possibilitando melhorar a vida das pessoas com a hemofilia. Por isso, atualmente, as pessoas com hemofilia podem e devem manter-se ativas e essa atividade deve ser protegida aumentando os níveis de profilaxia.

Ao colocar as coisas desta forma poderíamos perguntar qual o motivo para individualizar a quantidade de fator de coagulação necessário em vez de administrar a todos os doentes doses que mantivessem o fator de coagulação acima de 15 UI/dl-1 de sangue.

Na verdade, isso não seria viável. O tratamento profilático apresenta custos elevados e nem todos os países têm a mesma disponibilidade deste recurso, daí a importância de personalizar a dose administrada às necessidades reais de cada pessoa, evitando o défice de fator de coagulação, mas também os desperdícios.

Mas então, o que faz variar a necessidade de fator de coagulação?

São vários os fatores a ter em conta na hora de definir a dose necessária de profilaxia.

  • A gravidade da hemofilia
  • Peso corporal
  • O estado das articulações
  • O estado do sistema muscular
  • Resposta de cada indivíduo ao fator de coagulação (farmacocinética)
  • Nível de atividade física
  • Tipo de atividade física praticada
  • Adesão e cumprimento do regime profilático
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A profilaxia está indicada, sobretudo, em doentes com hemofilia grave. No entanto, pode ser proposta profilaxia a doentes com hemofilia moderada.

Relativamente aos doentes com hemofilia grave é importante definir a frequência com que ocorrem hemorragias (perdas de sangue), especialmente hemorragias articulares e musculares.

Na maioria dos casos, inicia-se o tratamento após a ocorrência da primeira hemorragia (perda de sangue) muscular e/ou articular.

Quanto mais grave for a hemofilia e quanto mais frequente forem os episódios de hemorragias (perdas de sangue) musculares e articulares, maior será a dose necessária de fator de coagulação.

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O peso corporal é um dos aspetos fundamentais na definição da dosagem de profilaxia. Anteriormente, este era praticamente o único fator tido em conta para o cálculo da dosagem.

Atualmente, o peso corporal entra para o cálculo da dosagem de fator de coagulação enquadrado com os restantes aspetos.

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O que se pretende é que a profilaxia permita minimizar os problemas articulares e musculares causados pelas hemorragias (perdas de sangue) frequentes.

Contudo, é mais fácil manter uma boa função articular e muscular quando a profilaxia é iniciada precocemente.

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Para avaliar o estado dos músculos e articulações o médico irá pedir alguns exames complementares de diagnóstico, como tomografia computorizada ou ressonância magnética.

Quando a função muscular e articular já apresenta problemas é importante aumentar a dose de profilaxia para obter maior proteção.

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De uma forma geral, a farmacocinética é o comportamento de um medicamento no organismo, isto inclui o caminho que este percorre desde que é administrado até ser eliminado do organismo.

A farmacocinética de um medicamento não é igual em todos os indivíduos, alguns fatores podem variar a forma como o medicamento é absorvido. Seja a presença ou ausência de algumas substâncias no sangue, seja a presença de algumas doenças, qualquer um destes fatores pode alterar a absorção de um medicamento.

Assim, os estudos dos últimos anos têm demonstrado que a farmacocinética deve ser tida em conta quando se pretende definir a dosagem e a frequência da profilaxia, para que a utilização do fator de coagulação pelo sistema sanguíneo seja maximizada.

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Ao contrário do que se pensava antigamente, hoje em dia a atividade física não só não é desaconselhada como é recomendada para as pessoas com hemofilia, mesmo quando se trata de hemofilia grave.

A frequência com que é praticada a atividade física e o tipo de desporto praticado, são fatores a considerar na definição do tratamento profilático.

Os desportos com maior probabilidade de impacto ou queda exigem um reforço da dose de fator de coagulação, a fim de evitar traumas e hemorragias (perdas de sangue) internas. Portanto, se a prática desportiva é planeada e conversada com o médico, também é segura.

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Outra questão importante é o facto de existirem alguns desportos mais frequentes e mais exigentes em determinadas alturas do ano. Significa isto que, a dosagem de profilaxia não tem de ser estanque ao longo do tempo. Ou seja, se o doente vai, por qualquer motivo, aumentar a prática desportiva, a dose deve ser ajustada, o ajuste também deve ser feito em sentido inverso quando a prática desportiva sofre uma interrupção.

A adesão ao regime profilático definido e a relação com o auto-tratamento são questões fundamentais para a eficácia da profilaxia.

Para que a hemofilia não se torne numa doença limitadora e para que as suas complicações sejam minimizadas e retardadas, é importante que a terapêutica estipulada seja cumprida escrupulosamente.

Numa fase inicial será crucial receber formação no seu centro de hemofilia, quer sobre a técnica de administração quer sobre o regime de administração, isto é, quando administrar as doses padrão e quando administrar dosagem extra.

Todas as dúvidas devem ser esclarecidas junto do seu médico, uma vez que o tratamento é individual e personalizado às suas necessidades.

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Referências bibliográficas

D15, D19, D22

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