Perguntas frequentes

O que é a hemofilia?

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A hemofilia é uma doença genética rara. É transmitida através dos genes de pais para filhos. A sua anomalia está associada ao cromossoma X.

A forma grave da doença, geralmente, só afeta indivíduos do sexo masculino. (Leia mais em Transmissão genética).

Nas pessoas com hemofilia o organismo tem dificuldade em para uma hemorragia após lesão.

O que acontece é que o sangue não coagula normalmente, uma vez que existe um défice de um fator de coagulação, que pode ser o fator VIII, quando se trata de hemofilia A, ou o fator IX, quando se trata de hemofilia B.

Estes défices de fator de coagulação não provocam hemorragia na ausência de lesão, mas acentuam as hemorragias em presença de lesão.

Na forma grave da doença, as pessoas com hemofilia apresentam sangramentos espontâneos com alguma frequência. Os locais mais afetados são as articulações, como joelhos, tornozelos e cotovelos, músculos e alguns tecidos internos do organismo, como o sistema gastrointestinal.

Sou professor e tenho um aluno com hemofilia, tenho de ter cuidados especiais com ele?

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As crianças com hemofilia não devem ser privadas das brincadeiras nem do convívio com os colegas. Devem estar enquadradas em todas as atividades escolares.

No entanto, é aconselhável que os professores e funcionários sejam informados que a criança tem hemofilia, bem como devem receber formação sobre os procedimentos em caso de acidente ou trauma.

Os professores também devem prestar alguma atenção á criança no sentido de ajudar os pais a perceber a origem de alguma hemorragia/hematoma que possa surgir.

A prática desportiva não é contraindicada nas crianças com hemofilia, bem pelo contrário. No entanto, existem desportos mais aconselháveis do que outros.

A natação é o desporto de eleição para estas crianças. Os desportos de impacto ou de contacto devem ser evitados ou, em alternativa, devem ser vigiados e monitorizados por um adulto informado.

É muito importante que se tenha em consideração as recomendações do médico relativamente a cada criança.

Com que idade se pode contrair hemofilia?

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A hemofilia é uma doença genética, por isso, as pessoas com hemofilia já nascem com a doença, mesmo que os sintomas só se manifestem mais tarde.

A hemofilia é contagiosa?

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Não. A hemofilia é uma doença genética hereditária, isto significa que é transmitida através dos genes de pais para filhos.

Embora em 30% ela surja de forma isolada, sem história familiar, ela ocorre sempre por uma alteração genética e nunca por contágio entre pessoas.

O que são distúrbios hemorrágicos (doenças hemorrágicas)?

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A capacidade do organismo para parar uma hemorragia após uma lesão é designada de hemostase.

A expressão distúrbios hemorrágicos refere-se a um conjunto de doenças que alteram o funcionamento normal da hemostase, seja por défice de fatores de coagulação seja por alterações na interação plaqueta-parede vascular que impeçam o organismo de controlar uma hemorragia.

A doença hemorrágica mais frequente é a Doença de von Willebrand que consiste em alterações quantitativas ou qualitativas do Fator de von Willebrand.

O que são fatores de coagulação? Qual é a atividade normal dos fatores de coagulação?

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Os fatores de coagulação são proteínas presentes no plasma que assumem um papel muito importante na coagulação sanguínea.

A coagulação sanguínea consiste na transformação do sangue líquido num gel, coberto por uma espécie de rede designada de fibrina. Este produto final é chamado de coágulo sanguíneo ou trombo.

O coágulo sanguíneo tem como objetivo parar a hemorragia tapando o local da lesão no vaso sanguíneo.

Quando ocorre uma hemorragia (lesão de um vaso sanguíneo que origina o extravasamento de sangue para o exterior), um conjunto de plaquetas começa a aglomerar-se em torno da lesão de forma a impedir a saída de sangue.

No entanto, nem sempre este aglomerado de plaquetas é suficiente para parar definitivamente a hemorragia e, por isso, começa a “cascata da coagulação”.

A “cascata da coagulação” consiste na ativação em cadeia de proteínas designadas fatores de coagulação. Os fatores de coagulação são numerados, em numeração romana, do número I ao XIII.

Uma vez que a reação ocorre em cascata todos os fatores de coagulação são necessários para no final se criar uma rede estável com as plaquetas, designada rede de fibrina.

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